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A Case of Sarcomatoid Carcinoma Arising from Mucinous Cystadenocarcinoma of Appendix

San Kim, Hyung Wook Kim, Dae Hwan Kang, Choel Woong Choi, Soo Bum Park, Tae Ik Park, Woo Sung Jo, Dong Hyuk Cha
2013 Intestinal Research  
육종양 암종(sarcomatoid carcinoma)은 매우 드문 질환으로써, 세 계보건기구(World Health Organization)에서는 상피조직 및 간엽 조 직의 악성화를 모두 동반한 이상성종양(biphasic tumor)으로 정의하 고 있지만, 1 여러 가지 진단 방법의 발달에도 불구하고 아직까지 정확 한 병리적인 발생기전, 진단 및 치료법에 대해서 알려진 바가 없다. 주 로 두경부, 호흡기, 자궁, 난소 및 비뇨기 등에서 발생하는 것으로 알 려져 있고 소화기에서는 식도, 위, 담도에서 대부분 발견된다. 하지만 전세계적으로 대장에서의 발생은 매우 드문 것으로 알려져 있으며, 2-15 충수에서 발생은 보고된 바가 없다. 충수의 점액낭샘암종(cystadenocarcinoma) 역시 드문 질환으로, 모든 충수절제 수술의 0.05-0.2%, 그리고 모든 충수 암종의 6% 정도에서 발견되고 있다. 16 최근 저자들은 충수 점액낭샘암종에서 병발한 육종(sarcoma)을 가진 증례
more » ... 육종(sarcoma)을 가진 증례 를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Sarcomatoid carcinoma or carcinosarcoma is a very rare biphasic tumor characterized by a combination of malignant epithelial and mesenchymal cells. The pathogenesis of sarcomatoid carcinoma is not fully elucidated and the guideline of treatment has not been established yet. Although the upper aerodigestive tract, lung and female urogenital system are known to be the most frequently affected, this tumor also can occur in various sites, including the digestive tract. Since sarcomatoid carcinoma in colon was firstly reported in 1986, 24 cases have been reported to date. We report a rare case with sarcomatoid carcinoma of appendix. Interesting histologic feature of our case was the presence of mucinous cystadenocarcinoma with morphological "transition" between carcinomatous and sarcomatous tissue. To our knowledge, this is the first case of sarcomatoid carcinoma arising from mucinous cystadenocarcinoma of the appendix. (Intest Res 2013;11:60-65)
doi:10.5217/ir.2013.11.1.60 fatcat:5be5kqbsmjbyxo2vhjpq5le2gu