Filters








1 Hit in 0.039 sec

A 42 year-old woman with ascitis and presence of generalized linfadenopathy
Mujer de 42 años con ascitis y presencia de linfadenopatía generalizada

Senen Lopez-Krauletz, Haiko Nellen-Hummel, Andrés Jacobo-Rubalcava, Verónica Iparraguirre-Palomeque, Fernando Flores-Figueroa, Ismael Ayala-Hernández, José Halabe-Cherem
Gaceta Médica de México  
EJERCICIO CLÍNICO PATOLÓGICO Presentación del caso ujer de 42 años de edad, originaria y residente del estado de Chiapas. En febrero del 2001 presentó disnea, astenia, adinamia, dolor torácico inespecífico, fiebre, hematuria, lumbalgia, ascitis y cursó con un cuadro de oclusión intestinal que ameritó laparotomía exploradora en la cual no se encontraron alteraciones. Después de la cirugía presentó deterioro de su estado general, requiriendo asistencia mecánica ventilatoria durante 18 días; cursó
more » ... ante 18 días; cursó con deterioro de la función renal, elevación de azoados, oliguria y albuminuria, así como falla orgánica múltiple. Su evolución tendió a la mejoría, sin embargo, presentó retención de líquidos, derrame pleural y pericárdico de 150mL, ascitis y hematuria. Se realizó USG abdominal por el que se descartó cirrosis hepática e hipertensión portal, y los riñones se encontraron de tamaño normal. Se manejó con diuréticos y medidas sintomáticas, evolucionando a la mejoría y egresando asintomática. En agosto del 2003 presentó nuevamente ascitis a tensión sin otra sintomatología. La exploración física reveló ligero tinte ictérico, en cuello se palparon pequeñas adenomegalias múltiples en la región submaxilar bilateral, submentoniana, adenomegalias pre y retroauriculares, cervicales anteriores y posteriores. Los pulmones con disminución del murmullo vesicular y vibraciones vocales en región basal derecha, a la percusión submatidez sugerente de derrame pleural mínimo, aproximadamente 10 a 15%. El abdomen se encontró con aumento de volumen debido a líquido de ascitis, sin red venosa colateral, la peristalsis era normal, tenía adenomegalias en regiones inguinales, no dolorosas ni fijas a tejidos profundos, las extremidades sin edema. En los estudios efectuados se encontró: Urea, 218 mg/dL; BUN, 101.8 mg/dL; Creatinina, 4.3 mg/dL; albúmina, 2.1 g/dL; potasio, 4.0 mEq/L; sodio, 133 mEq/L; Hb, 7.9 g/dL; leucocitos, 29.1x10 3 /mm 3 ; plaquetas, 590x10 3 /mm 3 . Requirió transfusión de concentrados eritrocitarios y plaquetarios. La B2-microglobulina fue de 4814 mg/dL. La radiografía de tórax mostró ensanchamiento del mediastino, una tomografía de tórax evidenció tumoración en mediastino anterior (Figura 1) y en el ultrasonido pélvico había líquido libre en cavidad con útero y anexos normales (Figura 2). El aspirado de médula ósea reveló cambios megaloblásticos y daño tóxico medular. Biopsia de hueso normal. En ascitis se determinó adenosindeaminasa y BAAR, así como Papanicolaou, con resultados negativos. Se realizó biopsia excisional de adenomegalias cervicales reportando hiperplasia angiofolicular (Enfermedad de Castleman de tipo Hialino-Vascular) sistémica, (Figura 3). Comentario clínico La enfermedad de Castleman, descrita en 1956, también llamada hiperplasia linfoide angiofolicular, consiste en proliferación masiva del tejido linfoide. 1 Se han descrito tres variantes histológicas, la hialino vascular, de células plasmáticas y la mixta. Clínicamente puede presentarse en forma localizada en la que el 80% de su estirpe histológica es hialino vascular y cerca de 20% de células plasmáticas y ocasionalmente mixtas. La variedad de células plasmáticas es más común en niños y jóvenes, y se presenta como tumores mediastinales y abdominales, raramente adenopatías periféricas, cursa con anemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, velocidad de sedimentación globular elevada, hemoptisis, pérdida de peso y fiebre. [1] [2] [3] La forma sistémica generalmente es de células plasmáticas, aunque ocasionalmente puede ser hialino vascular o mixta con menor frecuencia. A diferencia de la enfermedad localizada cursa con linfadenopatía generalizada y tiene un curso agresivo, usualmente fatal, puede cursar
pmid:16025988 fatcat:fblfqrzke5hhthtonvhx62lsiy